Clinical Question：腎限局型血管炎(Renal Limited vasculitis; RLV)ではCRP陰性でもいいのか？

今回はClinical Questionとして勉強したことを，あまりインターネット上や論文でひっかからなかったので載せておきます．

Clinical Question：腎限局型血管炎(RLV)ではCRP陰性でもいいのか？

少なくとも1年前の血清クレアチニンは正常域（1.1程度)だった人が，急激なクレアチニン上昇(4.5程度)で紹介受診．CRPは陰性だったのですが，MPO-ANCAが陽性（確か150程度)だったので腎限局型血管炎として治療開始となりました．生検は本人の意向もあり施行出来ず．腎萎縮はそこまで強くなかったと記憶しています．

CRP陰性になる血管炎としては，中枢限局型が代表です．

これは，例えば髄膜炎ではCRP陰性であることも珍しくないので理解しやすかったんですが，では腎限局型では今回のようにCRP陰性が珍しくないのか？という疑問が生まれました．

（ちなみに他のCRP陰性を呈し得る代表例は，超急性期の感染症，漿膜炎や滑膜炎のないSLE，トシリズマブ投与中が挙げられます）

RPGNのガイドラインでは，RPGN早期発見のための指標として，1)尿検査異常，2)腎機能低下, 3)CRPやESR高値を挙げ，1)～3)がある場合，RPGNの疑いとして専門機関への受診を推奨しています．

RLV, GPA, MPAを比較した論文があります．全て腎生検で確定診断した症例に関してです．(Kidney Int. 2002 Jan;61(1):80-9.)

残念ながらCRPに関する記載はなかったですが，どうやらRLVではMPO-ANCA陽性例が多いようです．

成人例は見つからなかったのですが，子ども(7-14歳)の6症例では，下記のような結果になっています．これも全員腎生検で確定診断しています．

(Clin Nephrol. 2013 Nov;80(5):388-94.)

発熱のない症例が２つ，CRP陰性の症例が１つ，という報告です．

ただCRP陰性例でもESRは上昇しています．

成人例でのケースレポートが見つからなかったのですが，どうやらCRPは陰性でも否定できず，ESRは参考になりそうです．

炎症によらず，MPO-ANCA陽性で急速な腎機能悪化を認める場合は，RLVとして対応する，ということになるか．

誰か成人例のケースシリーズとかレビューとか知っている人がいたら教えてくれれば嬉しいです．