ICU入室を要したsevere capillary leak syndromeの臨床像（全身性毛細血管漏出症候群）

The Clinical Picture of Severe Systemic Capillary-Leak Syndrome Episodes Requiring ICU Admission.

Crit Care Med. 2017 Jul;45(7):1216-1223.

Abstract

■OBJECTIVE

全身性毛細血管漏出症候群(capillary leak syndrome；以下CLS)とは，非常に稀な，循環血液減少性のショックを繰り返す病気である．

臨床像・検査所見・アウトカムを評価したデータは少なく，本論文ではICUでマネージメントを要したCLSの臨床像を示す．

■DESIGN, SETTING, PATIENTS:

他施設における後ろ向き研究である．1992年５月-2016年2月にヨーロッパのICUでのものである．

■MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS:

37人の患者で，59のエピソードが生じ，今回の対象とした．

34人(91.9%)でモノクローナルなIgGの上昇があり，20人(58.8%)はκ軽鎖だった．

ICU入室時のHbは，中央値20.2g/dl(17.9-22g/dl)であり，蛋白は50g/L(36.5-58.5g/L)であった． 

IVIGが15エピソード(25.4%)で投与されていた．12エピソード(20.3%)でコンパートメント症候群を起こしていた．全患者の内，11人(18.6%)が死亡した．

37人の患者の最終エピソードで解析すると，SOFAスコア10以上 (オッズ比, 12.9 [95% CI, 1.2-140]; p = 0.04)であり，補液の総投与量が10.7L 以上(オッズ比, 16.8 [1.6-180]; p = 0.02) が，死亡の予測因子であった．

■CONCLUSIONS:

補液の総投与量が死亡と関連していた．IVIGは生存率を変えなかった．

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kidney internationalに総説(以下review)が出ていた(http://dx.doi.org/10.1016/j.kint.2016.11.029）ので，その関連で．

本論文はICU入室を要したCapillary leak syndromeの患者の臨床像をまとめたもの．

補液が多いことはそれ自体がよくないみたい，という結論ですが，重症度を反映しているだけかもしれないですね．reviewではIVIGの有効性が示された報告があるという記載でしたが，本論文では特に予後に影響がなかったと．非常に稀な疾患なので，検出パワーが足りなかっただけかもしれないですね．

本当に簡単にreviewをまとめると，

・　Capillary leak syndromeは，蛋白質の血管透過性を亢進する種々の病気を示し，特発性全身性Capillary leak syndrome，Clarkson's病，卵巣過剰刺激症候群，血球貪食症候群，ウイルス性出血熱，自己免疫疾患，蛇咬傷，薬物，ゲムシタビンなどが引き起こす．

・　しかし診断として，多くの症例で血液培養陰性の敗血症とされたり，低アルブミン血症が原因だと考えられているかもしれない．

・　ＡＫＩはよく認める所見である．

・　多くの患者はモノクローナルな蛋白上昇を血中に認める

・　治療は体液管理が最も重要である．

・　症例報告として，IVIG，テオフィリン，インフリキシマブといったものがある．
(*2017/09/24追記　IVIGが有効だったとする論文が出ました→Am J Med. 2017 Oct;130(10):1219.e19-1219.e27.）

・　ステロイドが奏功した報告もある（特に薬物が原因の場合）

なんだか分からないけれどショックを繰り返している患者，という臨床像なんでしょうか．